Sindrome di Waterhouse Friedrichsen

Sinonimi

Apoplessia surrenale (fallimento del Ghiandole surrenali a causa di sanguinamento o occlusione vascolare), apoplessia surrenale

Definizione e introduzione

La sindrome di Waterhouse-Friedrichsen è una di queste Stato di shock attraverso le tossine (veleni batterici)che sono prodotti dai batteri.
C'è un consumo estremo di fattori della coagulazione (coagulopatia da consumo) e morte dei tessuti (necrosi emorragica) della corteccia surrenale, solitamente a causa di un avvelenamento del sangue batterico (Sepsi meningococcica).

Distribuzione di frequenza

Una sindrome di Waterhouse-Friedrichsen si verifica in giro Dal 10 al 20% di pazienti con sepsi meningococcica.
Il Mortalità (La letalità) è molto alta e mente fino al 90%, nonostante il trattamento. Se non trattata, la sindrome di Waterhouse-Friedrichsen è sempre fatale.
Il picco di età è attualmente ancora nell'età dei bambini piccoli, ma ora anche gli adolescenti sono più spesso colpiti, il che indica che il Numero di nuovi casi (Incidenza) lentamente all'età adulta si sposta verso.

cause

La sindrome di Waterhouse-Friedrichsen è causata dalla massiccia distribuzione di tossine dal causale batteri evocato. Questi sono principalmente meningococchi. Anche Pneumococci e Haemophilus influenzea possono innescare questo quadro clinico serio.
Il rilascio di tossine porta ad una massiccia attivazione dei fattori di coagulazione nel sangue.
Quindi ce ne sono moltissimi trombi che portano all'occlusione dei vasi, invece, si verifica un sanguinamento massiccio a causa dell'elevato consumo di fattori della coagulazione in altre zone. Questi si verificano in pelle, Membrana mucosa e organi interni.
I pazienti entrano in uno Situazione shock e morire dissanguato. Inoltre, c'è uno shock da endotossina, che porta a restrizioni funzionali nel fegato, Reni e Ghiandole surrenali e il polmoni conduce.

Sintomi della sindrome di Waterhouse Friedrichsen

Clinicamente viene fornito con Sindrome di Waterhouse Friedrichsen a massicce emorragie nel pelle, cosiddetto. petecchie.

Anche calciare Sanguinamento della mucosa e intravitale Macchie di morte sopra. Queste sono zone fredde e livide della pelle dove il sangue ha ristagnato.
Inoltre, ci sono vari segni della sindrome di Waterhouse Friedrichsen Ammortizzatori. Il Reni smetti di lavorare, ad es. la produzione di urina è minima o nulla. Inoltre, si tratta di Fiato corto, attraverso lo shock del polmonie uno ingiallimento del paziente, da shock epatico.
Sono i vasi cerebrali di trombi si verificano anomalie neurologiche trasferite. Ciò comprende spasmi e Sonnolenza.

Importante

In genere, questi sintomi si sviluppano entro poche ore.

diagnosi

I sintomi (quadro clinico) sono un indicatore importante, poiché la sindrome di Waterhouse-Friedrichsen deve essere trattata il più rapidamente possibile.
Pertanto, una combinazione di un gran numero di piccoli sanguinamenti sul file pelle (Petecchie), febbre e diarrea pensa a una sindrome di Waterhouse-Friedrichsen.
nel sangue i vari test di coagulazione e fibrinolisi sono evidenti, poiché tutti i fattori di coagulazione sono consumati in modo massiccio.
Inoltre, il numero di globuli bianchi (leucociti) e il piastrine.

terapia

L'importante è questo terapia antibiotica iniziare il prima possibile.
Questo di solito viene fatto Penicillina G e cefotaxime utilizzato.
Inoltre, il Stato di shockshock del paziente sono combattuti. Ciò significa che il fluido deve essere fornito attraverso le vene per compensare la mancanza di volume.
Inoltre, deve essere fornita la ventilazione, l'equilibrio acido-base e l'equilibrio elettrolitico devono essere bilanciati.
Se l'enorme sanguinamento è in primo piano, puoi farlo Concentrati piastrinici e Plasma fresco somministrati.

profilassi

Ci sono nessuna vaccinazione contro il gruppo di meningococchi, che sono la causa più frequente della sindrome di Waterhouse-Friedrichsen e si verificano con noi.
Contro pneumococchi e Haemophilus influenzea può d'altro canto essere vaccinato. Questi sono contenuti nel vaccino 6 volte, che può essere somministrato dal 3 ° mese di vita.
Essere ancora anticorpo contro i meningococchi formatisi naturalmente nel corso della vita, che poi proteggono dall'invasione e quindi rendono la malattia relativamente rara.

Sommario

Nonostante la sua rarità, la sindrome di Waterhouse-Friedrichsen è un quadro clinico molto pericoloso che molto spesso è fatale anche sotto terapia medica intensiva.
La cosa più importante per la sopravvivenza del paziente è una diagnosi il più precoce possibile, alla quale un reparto di terapia intensiva immediata e trattamento antibiotico deve connettersi.