Arterite a cellule giganti

Sinonimi

Arterite temporale, arterite cranica, arterite di Horton, malattia di Horton

definizione

Il Arterite a cellule giganti appartiene alle malattie infiammatorie dei vasi sanguigni. Appartiene al gruppo delle malattie reumatiche (reumatismo). Solo gli interessati sono aorta e arteriema non vene o capillari. (Da qui il nome arterite = infiammazione delle arterie.)

Si distingue tra due diverse forme:

1. La forma classica rappresenta l'infiammazione dell'esterno testa arteria temporale (lat. A. temporalis). Tipicamente, l'intera regione della clavicola viene trascinata nella testa Arteria carotidea (Lat. Arteria carotidea) e le arterie ramificate sono coinvolte nel processo infiammatorio. Anche le arterie delle gambe o le arterie intestinali possono essere raramente colpite.
2. Una forma influenza preferenzialmente quella aorta e i loro grandi rami.

Epidemiologia

La malattia colpisce principalmente i pazienti più anziani di età superiore ai 50 anni.
Le donne sono più spesso colpite rispetto agli uomini.
Con circa 30 nuovi casi all'anno sotto i 100.000 abitanti, l'arterite a cellule giganti è l'infiammazione più comune dei vasi (vasculite). Si verifica particolarmente spesso in combinazione con malattie reumatiche (reumatismo) sopra.

cause

La causa dell'aterite a cellule giganti (ateritis temoralis Horton) è in gran parte sconosciuta. È possibile che la predisposizione (disposizione genetica) giochi un ruolo. Esiste una connessione con malattie in cui il sistema immunitario è diretto contro il proprio corpo (malattie autoimmuni = reumatismi; cfr. Greco autos = self). Lo scoppio della malattia è favorito da precedenti danni batterici o virali ai vasi.

Sintomi

I sintomi principali sono il mal di testa. L'arteria temporale cranio è ispessito (visibile dall'esterno) e molto sensibile alla pressione.nella maggior parte dei casi è interessato solo un lato del cranio, occasionalmente sono colpiti entrambi i lati sinistro e destro. In genere c'è una forte sensazione di malattia con esaurimento, possibilmente. Febbre, depressione, Perdita di appetito e perdita di peso. Inoltre, è possibile rilevare segni di infiammazione nel sangue (aumento della velocità di sedimentazione degli eritrociti (ESR) e proteina C reattiva (PCR)).
Con il progredire della malattia sorgono ulteriori complicazioni: infestazione del das occhio fornire l'arteria (arteria ophtalmica) può portare all'occlusione del vaso. Poi l'occhio (soprattutto quello per a Impressione visiva retina indispensabile) non più o insufficientemente rifornita di sangue. Le conseguenze vanno da problemi di vista a Cecità (in circa la metà di tutti i malati).

I pazienti di età superiore a 65 anni spesso manifestano sintomi aggiuntivi sotto forma di dolore alla spalla e / o rigidità mattutina degli arti (nota come Polimialgia reumatica denominato). Il motivo è un'infiammazione di accompagnamento del tessuto connettivo che riveste le articolazioni dall'interno (la sinovia, l'infiammazione è quindi chiamata sinovite).

Emergenza della malattia

La distruzione infiammatoria dei vasi avviene in due modi diversi, di cui è responsabile il proprio sistema immunitario: da un lato, le cellule di difesa (globuli bianchi, grandi leucociti) formano proteine ​​(i cosiddetti anticorpi) che si attaccano alle strutture dei vasi e quindi iniziano una reazione a catena insieme in cui sono coinvolte varie cellule endogene, enzimi e sostanze messaggere (mediatori) che distruggono i vasi sanguigni (cosiddetta reazione immunitaria di tipo II). Le cosiddette cellule giganti sono tipicamente coinvolte nell'infiammazione (da cui il nome), che può essere rilevata mediante esame microscopico dei vasi interessati (vedi sotto).

La seconda possibilità di danno vascolare è la connessione indesiderata delle proteine ​​formate da una reazione eccessiva delle cellule immunitarie con le strutture del corpo (antigeni) che galleggiano nel sangue. Questi composti sono chiamati immunocomplessi e attivano anche la reazione a catena distruttiva. In entrambi i casi, il risultato è un danno al

1. strati vascolari interni (chiamati intima) e
2. lo strato intermedio (media) costituito da piccole cellule muscolari specializzate.

Inoltre, la membrana elastica si rompe in pezzi tra i due strati della parete del vaso. Questi caratteristici cambiamenti vascolari facilitano la chiara determinazione (se i sintomi clinici sono insufficienti) dell'arterite a cellule giganti (malattia di Horton) quando si osservano campioni di tessuto con un microscopio. Tuttavia, la chiara individuazione dei cambiamenti vascolari esistenti è più facile dell'esclusione affidabile di una malattia, poiché non è necessario che l'intero vaso sia interessato. Quindi il materiale del campione di tessuto è apparentemente sano e poco appariscente, perché una parte non interessata del vaso è stata accidentalmente rimossa (le cosiddette lesioni da salto). Per evitare ciò, vengono spesso rimossi pezzi di vasi lunghi più di due centimetri.

Le prime indicazioni di un'arterite a cellule giganti (malattia di Horton) con restringimento dei vasi possono essere anche un esame ecografico (ecografia). Lo spessore dei vasi può essere determinato durante un esame ecografico. Soprattutto con vasi di grandi dimensioni, lo spessore della parete del vaso può essere determinato al millimetro. Una parete del vaso coperta nell'esame ecografico può indicare la malattia di Horton. Tuttavia, altre malattie vascolari, come l'indurimento delle arterie, possono anche causare l'ispessimento della parete vascolare.

diagnosi

Per garantire la diagnosi, il Esame ecografico o uno Risonanza magnetica per immagini della testa (Risonanza magnetica della testa). L'ecografia a risonanza magnetica può essere utilizzata anche per visualizzare la parete del vaso infiammata, modificata e nascosta.
Una chiara diagnosi di laterite a cellule giganti può essere fatta solo con un campione del vaso infiammato (biopsia) e un esame istologico (del tessuto).
Ulteriori riferimenti ad a Malattia di Horton l'esame del sangue con valori di infiammazione aumentati e, se necessario, evidenza di reumatismi - cambiamenti tipici nel sangue / Valori di laboratorio (ad es. fattori reumatoidi o un'NTInucraino UN.ntibodies (ANA)) dare.

terapia

La malattia è grave, quindi la terapia deve essere avviata immediatamente se si sospettano i sintomi tipici al fine di prevenire la progressione della malattia. Corticosteroidi ad alte dosi (Cortisone), che dovrebbero contenere l'infiammazione. Quando migliora, la dose viene quindi ridotta lentamente e continuata per un anno o due alla dose più bassa possibile. In alternativa, i corticoisteroidi (cortisone) possono essere completamente o parzialmente sostituiti da immunosoppressori (es. Methotrexate) essere rimpiazzato.

previsione

Senza terapia, il 30% delle persone colpite diventa cieco. Se la terapia viene avviata immediatamente ed eseguita in modo coerente, quasi tutti i pazienti possono essere privi di sintomi.
I precursori cronici sono un'eccezione.